Идиотия – врожденная, наиболее тяжелая форма умственной отсталости. Патология начинает проявлять себя с первых недель жизни ребенка и выражается в резком отставании психомоторного развития. У таких пациентов отсутствует речь и любые другие формы мыслительной деятельности, они абсолютно беспомощны и не могут овладевать даже самыми примитивными навыками. Эмоциональный фон также не развит, такие больные не узнают родных и близких. Диагноз устанавливается на основании анамнеза, раннего проявления патологии и оценки психических функций. Лечение назначается патогенетическое (энзимотерапия, гормональное лечение, противоинфекционное) и симптоматическое (успокоительные средства, ноотропы, нейролептики и пр.).
Идиотия (с греческого idioteia, означающая «необучаемость» или idios–существующий для себя), представляет собой глубокую форму умственной отсталости, коэффициент интеллектуального развития или IQ таких больных составляет меньше 20 (реже от 20 до 35). Общее количество пациентов с таким диагнозом равняется 3-5% от общего числа больных с олигофренией (умственной отсталостью). Распространенность среди населения составляет примерно 1 случай на 10 000. Довольно редкая, прогрессирующая патология; манифестирующая с первых месяцев жизни. Заболевание характеризуется стремительным течением, ярко-выраженными нарушениями психических функций, тяжелыми поражениями работы внутренних органов.
Все многообразие этиологических факторов развития идиотии можно разделить на эндогенно-наследственные (встречающиеся наиболее часто) и экзогенные влияния (отмечаются реже) в момент зачатия и на плод во время беременности (эмбрио- и фетопатии).
Основными причинами являются генные аномалии, хромосомные мутации (болезнь Дауна, синдром «кошачьего крика», болезнь Шерешевского-Тернера и Клайфельтера), рецессивно-наследуемые метаболические формы врожденного слабоумия (фенилкетонурия, гаргоилизм, галактоземия и пр.). Также идиотию могут вызывать эндогенно-наследственные патологии, к которым можно отнести краниостеноз, врожденную аномалию головного мозга, микроцефалию.
Свою лепту в развитие идиотии вносят и экзогенные влияния. Наиболее часто встречающийся – инфекционный фактор. Патологическое влияние на плод таких инфекционных заболеваний, как краснуха, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, листериоз, возможно в связи с проникновением вирусов и бактерий через фето-плацентарный барьер. Меньшее значение имеет сифилис родителей.
Особую роль играют токсические влияния на эмбрион и плод, а именно алкоголизм родителей (особенно матери), прием некоторых лекарственных средств матерью во время беременности (антибиотики, барбитураты, сульфаниламидные препараты и прочие). Имеет значение также несовместимость плода и матери по ABO-системе и резус-фактору.
Патологические процессы и травмы в родах и раннем постнатальном развитие не могут стать причинами развития идиотии, но могут усугубить сложившуюся клиническую ситуацию (асфиксия в родах, повреждения самого мозга, внутричерепные гематомы, интракраниальные инфекции).
Проявления патологии начинают быть заметны уже на первом полугодии жизни ребенка. Наиболее ранними признаками идиотии оказываются отсутствие или слабость реакций на окружающее, отсутствие дифференциальной улыбки, комплекса оживления при приближении родных. Отмечается неспособность отличать близких от чужих людей; отсутствует реакция на мать, интерес к игрушкам, выразительная мимическая активность – все это является характерным клиническим проявлением врожденного слабоумия. У ребенка отмечается маловыразительный взгляд, поздно появляется улыбка, отсутствует предметно-манипуляторная деятельность и начальное понимание обращенной речи. Степень отставания моторного развития начинает проявляться с течением времени все ярче.
В более старшем возрасте главными клиническими проявлениями заболевания являются отсутствие речи и недоразвитие других психических функций. С больными трудно вступать в контакт, так как они не воспринимают обращенную к ним речь, реакция на окружающее либо вообще не возникает, либо имеет извращенный, неадекватный характер. Внимание неустойчиво или полностью отсутствует. У таких больных совершенно не развиты моторные и статические функции; они не в состоянии обслуживать сами себя и не владеют даже самыми простейшими навыками самообслуживания, в связи с чем нуждаются в постоянном надзоре и уходе.
Учитывая врожденность и наследственный характер развития патологии, вылечить идиотию не представляется возможным. В связи с этим назначается патогенетическая терапия: при энзимопатиях – восполнение недостатка ферментов, при эндокринопатиях – гормональная корректировка последних; специфическое лечение назначается при врожденном сифилисе и токсоплазмозе.