Синдром Клейне-Левина — это редкая патология ЦНС, протекающая с преходящими периодами нарушения сна и бодрствования. В период приступа характерна гиперсомния — больной спит 18 часов в сутки. Короткие промежутки между сном сопровождаются сильным чувством голода, изменением поведения и психики. Диагноз устанавливается соответственно клиническим критериям с учётом результатов сомнологического, неврологического обследования. Лечение находится в стадии разработки. С целью укорочения гиперсомнических эпизодов возможно применение психостимуляторов, для купирования психических отклонений — препаратов лития.
Первое описание заболевания датировано 1786 годом. Наблюдение нескольких пациентов, страдающих приступами гиперсомнии в сочетании с неконтролируемым аппетитом, приведено в работе немецкого психиатра В.Клейне в 1825 году. В 1936 году описание заболевания было дополнено американским неврологом М.Левином. В честь исследователей феномена в 1942 году патология была названа синдромом Клейне-Левина. В связи с особенностями клинической картины в научно-популярной литературе употребляется название «синдром спящей красавицы». Распространённость заболевания составляет 1-2 случая на 1 млн. населения. В большинстве случаев синдром манифестирует в пубертатном периоде, юноши заболевают чаще девушек.
Приводящие к развитию болезни этиофакторы не определены. Благодаря обследованию больных при помощи позитронно-эмиссионной томографии установлена ведущая роль дисфункции ретикулярной формации, таламуса. Важной функцией ретикулярной формации является регулирование циклов «сон-бодрствование». Её тесная связь с нейроэндокринной системой (гипоталамусом, гипофизом) объясняет характерный дебют симптоматики в период гормональной перестройки организма.
Триггерными факторами считаются черепно-мозговые травмы, вирусные инфекции, сильный стресс, гипертермия неясного генеза. Известны случаи заболевания членов одной семьи, свидетельствующие о возможной генетической детерминированности патологии. Большинство авторов считают, что в основе болезни лежит наследственная предрасположенность, реализующаяся под действием триггеров на фоне эндокринной перестройки.
Основу клинической картины составляют приступообразные периоды гиперсомнии (повышенной сонливости), длящиеся от нескольких суток до 5-6 недель. В период спячки продолжительность сна составляет 18-20 часов, пациент просыпается лишь для оправления естественных нужд организма. Разбудить спящего крайне сложно, подобное насильственное пробуждение опасно высокой агрессивностью проснувшегося. После самостоятельного перехода в бодрствующее состояние пациент не чувствует себя отдохнувшим и выспавшимся, как при полноценном сне. Спустя несколько часов он снова засыпает. В промежутках между сном больного мучает сильное чувство голода, контроль пищевого поведения отсутствует.
Булимия приводит к поеданию всего съедобного, что пациент способен найти. Употребление пищи происходит без вкусовых предпочтений, сочетаемость продуктов не учитывается, чувство насыщения длительно не наступает. В период подобного бодрствования возможны психические изменения: агрессивность, гиперсексуальность, эмоциональная лабильность, психомоторное возбуждение, сужение сознания, галлюцинации, шизофреноподобная симптоматика. Гиперсомния сопровождается симптомами вегетативной дисфункции: повышенной потливостью, синюшностью дистальных отделов конечностей, носогубного треугольника, появлением тёмных кругов под глазами.
В типичных случаях синдром Клейне-Левина протекает с полной амнезией гиперсомнического периода. Окончательно пробудившиеся пациенты считают, что проснулись после обычного ночного сна. Периоды спячки отмечаются ежегодно 2-3 раза. Они полностью выключают больного из социальной и семейной жизни, лишают возможности учиться, вести профессиональную деятельность. Между приступами гиперсомнии самочувствие пациента не нарушено, физически и психически он здоров. Следствием булимии может являться избыточный набор массы тела с развитием предожирения.
Лечение синдрома Клейне-Левина
Специфическая терапия не разработана. Редкость патологии обуславливает сложности клинических исследований, вследствие чего отсутствуют препараты с достоверно доказанной эффективностью. Симптоматическая терапия имеет 2 основных направления:
- Лечение сонливости. Направлено на уменьшение длительности периодов спячки. Осуществляется назначением психостимуляторов: метилфенидата, эфедрина, D-амфетамина.
- Купирование психических отклонений. Проводится между эпизодами патологического сна для уменьшения булимии и прочих психопатологических симптомов. В литературе по клинической неврологии встречается указание на перспективность назначения препаратов лития. Применение антидепрессантов, нейролептиков, транквилизаторов оказалось малоэффективным.